Οι περισσότερες κακοήθειες του αίματος, που ονομάζονται επίσης αιματολογικές κακοήθειες, ξεκινούν από τον μυελό των οστών, όπου παράγονται τα κύτταρα του αίματος (αρχέγονα αιμοποιητικά κύτταρα).

Οι κακοήθειες του αίματος εμφανίζονται όταν τα κάποια από τα φυσιολογικά κύτταρα του αίματος (λευκά αιμοσφαίρια, ερυθρά αιμοσφαίρια, αιμοπετάλια, τα οποία συμβάλλουν στην καταπολέμηση των λοιμώξεων, στην μεταφορά οξυγόνου σε όργανα και ιστούς, στην αντιμετώπιση των μολύνσεων και στην πήξη του αίματος) αρχίζουν να αναπτύσσονται ανεξέλεγκτα, διακόπτοντας τη λειτουργία των υπολοίπων φυσιολογικών κυττάρων του αίματος.

Τύποι αιματολογικών κακοηθειών

Οι κύριοι τύποι αιματολογικών κακοηθειών είναι:

• οι λευχαιμίες,
• τα λεμφώματα και
• οι πλασματοκυτταρικές δυσκρασίες (με κυριότερη το πολλαπλούν μυέλωμα)
• λοιπές κατηγορίες.

1. Λευχαιμίες

Με τον όρο Λευχαιμία ορίζουμε στην Αιματολογία την ύπαρξη στο μυελό των οστών και στο περιφερικό αίμα άωρων βλαστικών κυττάρων της μυελικής, μονοκυτταρικής ή λεμφικής σειράς (όχι της ερυθράς), τα οποία φυσιολογικά κύτταρα υπάρχουν στο μυελό των οστών αλλά για κάποιο λόγο πολλαπλασιάζονται και διαφοροποιούνται. Υπάρχουν πολλοί τύποι λευχαιμίας. Ορισμένες μορφές λευχαιμίας είναι πιο συχνές στα παιδιά. Άλλες μορφές λευχαιμίας εμφανίζονται κυρίως σε ενήλικες.

Η λευχαιμία αφορά τα λευκά αιμοσφαίρια, αυτά δηλαδή που συμμετέχουν στην άμυνα του οργανισμού και στην ενίσχυση του ανοσοποιητικού συστήματος και βοηθούν τον ανθρώπινο οργανισμό στην αντιμετώπιση των λοιμώξεων. Σε άτομα με λευχαιμία, ο μυελός των οστών παράγει μια υπερβολική ποσότητα μη φυσιολογικών (βλαστικών) λευκών αιμοσφαιρίων, τα οποία δεν λειτουργούν σωστά και πολλαπλασιάζονται ανεξέλεγκτα.

Η θεραπεία για τη λευχαιμία μπορεί να είναι πολύπλοκη — ανάλογα με τον τύπο της λευχαιμίας και άλλους παράγοντες. Υπάρχουν όμως πλέον διαφορετικές θεραπευτικές προσεγγίσεις που καθιστούν τους διαφόρους τύπους λευχαιμίας αντιμετωπίσιμους.

Οι λευχαιμίες εμφανίζονται κατά 80% στους ενήλικες και κατά 20% στα παιδιά.

Χωρίζονται στις οξείες και στις χρόνιες από Β ή Τ κυτταρική προέλευση:

• οξεία μυελογενής λευχαιμία
• χρόνια μυελογενής λευχαιμία
• οξεία λεμφογενή λευχαιμία
• χρόνια λεμφογενή λευχαιμία.

Στις οξείες λευχαιμίες (μυελογενείς και λεμφογενείς), οι βλάστες ανευρίσκονται στο επίχρισμα του περιφερικού αίματος, στο 90% των περιπτώσεων, με ή χωρίς αύξηση του αριθμού των λευκών αιμοσφαιρίων. Τα παραπάνω ευρύματα σε συνδυασμό με βαριά αναιμία, θρομβοπενία ή ουδετεροπενία υποδηλώνουν την οξεία λευχαιμία.

Στη χρόνια μυελογενή λευχαιμία σε επιταχυνόμενη φάση και σε βλαστική κρίση, υπάρχουν μυελοβλάστες που συνοδεύονται και από άλλα ωριμάζοντα κύτταρα της κοκκιώδους σειράς καθώς και από αύξηση των ηωσινόφιλων ή των βασεόφιλων κυττάρων.

Στη χρόνια λεμφογενή λευχαιμία υπάρχουν πολλά ώριμα λεμφοκύτταρα με ταυτόχρονη παρουσία πυρηνικών σκιών στο επίχρισμα περιφερικού αίματος.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα της λευχαιμίας ποικίλλουν, ανάλογα με τον τύπο της λευχαιμίας. Τα κοινά συμπτώματα λευχαιμίας περιλαμβάνουν:

• Πυρετό ή ρίγη
• Επίμονη κόπωση, αδυναμία
• Συχνές ή σοβαρές λοιμώξεις
• Διογκωμένους λεμφαδένες, διογκωμένο ήπαρ ή σπλήνα
• Αιμορραγία ή εκχυμώσεις
• Επαναλαμβανόμενες ρινορραγίες
• Μικροσκοπικές κόκκινες κηλίδες στο δέρμα
• Υπερβολική εφίδρωση, ειδικά τη νύχτα
• Πόνο ή ευαισθησία στα οστά.

Πότε να δείτε γιατρό

Κλείστε ραντεβού με τον οικογενειακό γιατρό, εάν έχετε οποιαδήποτε επίμονα συμπτώματα που σας ανησυχούν. Τα συμπτώματα της λευχαιμίας είναι συχνά ασαφή και όχι συγκεκριμένα. Μπορεί να παραβλέψετε τα πρώιμα συμπτώματα λευχαιμίας επειδή μπορεί να μοιάζουν με συμπτώματα γρίπης και άλλων κοινών ασθενειών. Μερικές φορές η λευχαιμία ανακαλύπτεται κατά τη διάρκεια αιματολογικών εξετάσεων, σε τυχαίο έλεγχο  για κάποια άλλη πάθηση.

Κλείστε άμεσα ραντεβού με αιματολόγο εάν έχετε εμφανίσει παθολογική γενική αίματος (αυξημένα λευκά αιμοσφαίρια, χαμηλό αιματοκρίτη και χαμηλή τιμή αιμοπεταλίων).

Πώς σχηματίζεται η λευχαιμία

Οι λευχαιμίες αναπτύσσονται λόγω βλαβών στο DNA: γενετικό υλικό του κυττάρου. Το DNA ενός κυττάρου περιέχει τις εντολές για την παραγωγή όλων των πρωτεϊνών ενός κυττάρου και τη ρύθμιση όλων των λειτουργιών του κυττάρου. Βάση του γενετικού υλικού, το κύτταρο μπορεί να αναπτυχθεί με καθορισμένο ρυθμό και να πεθάνει σε καθορισμένο χρόνο. Στη λευχαιμία, οι μεταλλάξεις στο γενετικό υλικό των κυττάρων του αίματος οδηγούν στην ανεξέλεγκτη παραγωγή των λευκών αιμοσφαιρίων, τα οποία συνεχίζουν να αναπτύσσονται και να διαιρούνται συνεχώς.

Με την πάροδο του χρόνου, αυτά τα λευχαιμικά κύτταρα απωθούν τα φυσιολογικά λευκά αιμοσφαίρια στο μυελό των οστών, με αποτέλεσμα λιγότερα φυσιολογικά λευκά αιμοσφαίρια, ερυθρά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια στο μυελό των οστών και στο περιφερικό αίμα,  επάγοντας έτσι την εικόνα της λευχαιμίας.

Υποκατηγορίες λευχαιμιών

Οι κύριες υποκατηγορίες λευχαιμίας είναι:

• Οξεία Λεμφοκυτταρική Λευχαιμία (ΟΛΛ): είτε Β-ΟΛΛ είτε Τ-ΟΛΛ. Αυτός είναι ο πιο κοινός τύπος λευχαιμίας στα μικρά παιδιά. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε ενήλικες.
• Οξεία Μυελογενής Λευχαιμία (ΟΜΛ). Η ΟΜΛ είναι ένας κοινός τύπος λευχαιμίας. Εμφανίζεται σε παιδιά και ενήλικες. Η ΟΜΛ είναι ο πιο κοινός τύπος οξείας λευχαιμίας στους ενήλικες.
• Χρόνια Λεμφοκυτταρική Λευχαιμία (ΧΛΛ). Η ΧΛΛ, η πιο συνηθισμένη χρόνια λευχαιμία των ενηλίκων, μπορεί να παραμείνει σε λανθάνουσα κατάσταση -χωρίς να χρειαστεί θεραπεία- για χρόνια.
• Χρόνια Μυελογενής Λευχαιμία (ΧΜΛ). Αυτός ο τύπος λευχαιμίας προσβάλλει κυρίως τους ενήλικες. Ένα άτομο με ΧΜΛ μπορεί να έχει λίγα ή καθόλου συμπτώματα για μήνες ή χρόνια -οπότε βρίσκεται σε χρόνια φάση- πριν εισέλθει σε μια φάση στην οποία τα κύτταρα λευχαιμίας αναπτύσσονται πιο γρήγορα: επιταχυνόμενη φάση ή και περαιτέρω σε βλαστική κρίση.

Παράγοντες κινδύνου

Παράγοντες που μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο εμφάνισης ορισμένων τύπων λευχαιμίας περιλαμβάνουν:

• Προηγούμενη θεραπεία για οποιαδήποτε μορφή αιματολογικής κακοήθειας ή καρκίνου συμπαγούς οργάνου. Τα άτομα που έχουν υποβληθεί σε συγκεκριμένους τύπους χημειοθεραπείας και ακτινοθεραπείας για άλλους καρκίνους έχουν αυξημένο κίνδυνο να αναπτύξουν ορισμένους τύπους λευχαιμίας.
• Γενετικές διαταραχές. Οι γενετικές ανωμαλίες φαίνεται να παίζουν ρόλο στην ανάπτυξη της λευχαιμίας. Ορισμένες γενετικές διαταραχές, όπως το σύνδρομο Down, σχετίζονται με αυξημένο κίνδυνο λευχαιμίας.
• Έκθεση σε ορισμένες χημικές ουσίες. Η έκθεση σε ορισμένες χημικές ουσίες, όπως το βενζόλιο – το οποίο βρίσκεται στη βενζίνη και χρησιμοποιείται από τη χημική βιομηχανία – συνδέεται με αυξημένο κίνδυνο ορισμένων ειδών λευχαιμίας.
• Κάπνισμα. Το κάπνισμα τσιγάρων αυξάνει τον κίνδυνο οξείας μυελογενούς λευχαιμίας.
• Οικογενειακό ιστορικό λευχαιμίας. Εάν τα μέλη της οικογένειας έχουν διαγνωστεί με λευχαιμία, ο κίνδυνος της νόσου μπορεί να αυξηθεί.

Ωστόσο, οι περισσότεροι άνθρωποι με γνωστούς παράγοντες κινδύνου δεν πάσχουν από λευχαιμία. Και πολλοί άνθρωποι με λευχαιμία δεν έχουν κανέναν από αυτούς τους παράγοντες κινδύνου.

2. Λεμφώματα

Τα λεμφώματα είναι δύο ειδών: τα Non-Hodgkin (NHL) και τα Hodgkin (HL):

• Το λέμφωμα Non-Hodgkin (NHL) είναι κακοήθεια του αίματος που προέρχεται από το λεμφικό σύστημα. Τα λεμφώματα Non-Hodgkin (NHL) αντιπροσωπεύουν μια ομάδα διαφορετικών κακοηθειών που προέρχονται από Β και Τ λεμφοκύτταρα.
• Το λέμφωμα Hodgkin είναι μια κακοήθεια του αίματος που αναπτύσσεται επίσης στο λεμφικό σύστημα και στα λεμφοκύτταρα. Το λέμφωμα Hodgkin χαρακτηρίζεται από την παρουσία ενός ανώμαλου λεμφοκυττάρου που ονομάζεται κύτταρο Reed-Sternberg.

Τα τελευταία χρόνια οι θεραπευτικές προσεγγίσεις αντιμετώπισης των λεμφωμάτων περιλαμβάνουν τα εξής:

α) κλασικά χημειοθεραπευτικά σχήματα με φάρμακα όπως: κυκλοφωσφαμίδη, υδροχλωρική δοξορουβικίνη, κορτιζόνη, βινκριστίνη, ετοποσίδη, χλωραμβουκίλη κ.α,

β)  νεότερους και παλαιότερους ανοσοθεραπείες με λιγότερες ανεπιθύμητες ενέργειες, όπως anti-CD20, anti-CD79 κ.α., είτε μόνες τους είτε συνδυαστικά με τα κλασικά χημειοθεραπευτικά φάρμακα. Τα σχήματα αυτά μπορούν να οδηγήσουν σε πλήρη ή μερική ύφεση σχεδόν όλων των τύπων των λεμφωμάτων.

Σε κάποιους τύπους επιθετικών λεμφωμάτων η επιλογή της Αυτόλογης (από τον ίδιο τον ασθενή) Μεταμόσχευσης Μυελού των Οστών (ΑΜΜΟ) μπορεί να είναι καθοριστική στην επίτευξη της ίασης. Η Αλλογενής (από άλλο δότη) Μεταμόσχευση Μυελού Οστών (ΑΛΛ-ΜΜΟ) στα λεμφώματα αποτελεί την έσχατη θεραπευτική λύση σε πολύ ανθεκτικές περιπτώσεις.

Επιπλέον, στον τομέα των λεμφωμάτων Non-Hodgkin (NHL) είναι σε εξέλιξη κλινικές μελέτες νέων μορίων με ελπιδοφόρα αποτελέσματα, ενώ πρόσφατα χρησιμοποιείται και η κυτταρική θεραπεία (CAR T cell Therapy) για την αντιμετώπιση συγκεκριμένων μορφών λεμφωμάτων, όπως το διάχυτο οζώδες λέμφωμα από μεγάλα Β-κύτταρα, όταν έχουν προηγηθεί αποτυχημένες γραμμές αρχικής θεραπείας.

3. Πλασματοκυτταρικές δυσκρασίες

Oι πλασματοκυτταρικές δυσκρασίες (PCD) αποτελούν ένα ευρύ φάσμα αιματολογικών παθήσεων που χαρακτηρίζονται από τον κλωνικό πολλαπλασιασμό και τη συσσώρευση κυττάρων που παράγουν μονοκλωνικές ανοσοσφαιρίνες (ολόκληρες ή τμήματα αυτών). Τα κύτταρα έχουν συνήθως μορφολογία πλασματοκυττάρων αλλά μπορεί να έχουν λεμφοκυτταρική ή λεμφοπλασμοκυτταρική μορφολογία.

Περιλαμβάνουν:

• το πολλαπλό μυέλωμα (ΜΜ) ¹,
• τη μονοκλωνική γαμμαπάθεια απρο­σδιόριστης σημασίας (MGUS) ²,
• το «έρπον» μυέλωμα (smoldering MM),
• τη λευχαιμία από πλασματοκύτταρα (plasma cell leukemia),
• τη μακροσφαιριναιμία Waldenström’s,
• το σύνδρομο POEMS,
• τις παθήσεις εκ βαρέων αλύσσων (heavy chain diseases),
• τις παθήσεις εξ ελαφρών αλύσσων (light chain diseases),
• την αμυλοείδωση, το πλασματοκύττωμα και
• την κρυοσφαιριναμία.

1. Το πιο συχνό νόσημα της κατηγορίας αυτής είναι το πολλαπλό μυέλωμα. Το πολλαπλό μυέλωμα είναι μια κακοήθεια του αίματος που ξεκινά από τα πλασματοκύτταρα του αίματος, που αποτελούν μέρος του ανοσοποιητικού μας συστήματος. Τα φυσιολογικά πλασματοκύτταρα παράγουν αντισώματα, που ονομάζονται επίσης ανοσοσφαιρίνες, για να βοηθούν στην καταπολέμηση των λοιμώξεων. Το πολλαπλό μυέλωμα (ΠΜ) αντιπροσωπεύει περίπου το 1% του συνόλου και το 10% των αιματολογικών κακοηθών νεοπλασμάτων.

2. Η μονοκλωνική γαμμαπάθεια απροσδιόριστης σημασίας (MGUS) είναι η συχνότερη πλασματοκυτταρική δυσκρασία και επηρεάζει μέχρι και το 3,2% του πληθυσμού ηλικίας άνω των 50 ετών.

4. Λοιπές κατηγορίες

Υπάρχουν επίσης λιγότερο κοινές μορφές αιματολογικών κακοηθειών όπως:

• Μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα (MDS): Πρόκειται για σπάνιες καταστάσεις που μπορεί να προκύψουν από βλάβη στα κύτταρα του αίματος (λευκά αιμοσφαίρια, ερυθρά αιμοσφαίρια, αιμοπετάλια).
• Μυελοϋπερπλαστικά νεοπλάσματα (MPNs): Αυτές οι σπάνιες κακοήθειες του αίματος συμβαίνουν όταν το σώμα υπερπαράγει λευκά αιμοσφαίρια, ερυθρά αιμοσφαίρια ή αιμοπετάλια. Οι τρεις κύριες κατηγορίες είναι: η ιδιοπαθής θρομβοκυττάρωση (ET), η μυελοΐνωση (MF) και η αληθής πολυκυτταραιμία (PV).
• Αμυλοείδωση: Αυτή είναι μια σπάνια διαταραχή, που χαρακτηρίζεται από τη συσσώρευση μιας μη φυσιολογικής πρωτεΐνης που ονομάζεται αμυλοειδές, και δεν είναι μορφή κακοήθειας. Αλλά ανήκει στις πλασματοκυτταρικές δυσκρασίες.
• Απλαστική αναιμία: Πρόκειται για μια σπάνια και ετερογενή διαταραχή. Ορίζεται ως πανκυτταροπενία με υποκυτταρικό μυελό των οστών σε απουσία μη φυσιολογικής διήθησης από νεοπλασματικά κύτταρα ή ίνωση του μυελού.

Συμπτώματα αιματολογικών κακοηθειών

Μερικά κοινά συμπτώματα στις διάφορες μορφές αιματολογικών κακοηθειών περιλαμβάνουν τα εξής:

• Πυρετό
• Επίμονη κόπωση, αδυναμία
• Απώλεια όρεξης, ναυτία
• Ανεξήγητη απώλεια βάρους
• Νυχτερινές εφιδρώσεις
• Πόνο στα οστά/αρθρώσεις
• Κοιλιακή δυσφορία
• Πονοκέφαλους
• Δυσκολία στην αναπνοή
• Συχνές λοιμώξεις
• Κνησμούς στο δέρμα ή δερματικό εξάνθημα
• Διογκωμένους λεμφαδένες στο λαιμό, τις μασχάλες ή τη βουβωνική χώρα.

Θεραπεία και θεραπευτικές προσεγγίσεις για τις αιματολογικές κακοήθειες

Η θεραπεία για τις αιματολογικές κακοήθειες εξαρτάται από τον τύπο της κακοήθειας, την ηλικία, πόσο γρήγορα εξελίσσεται η κακοήθεια, πού έχει εξαπλωθεί η κακοήθεια και άλλους παράγοντες. Μερικές κοινές θεραπείες για λευχαιμία, λέμφωμα και πολλαπλό μυέλωμα περιλαμβάνουν τα εξής:

• Μεταμόσχευση αρχέγονων αιμοποιητικών κυττάρων: αυτόλογη (από τα κύτταρα του ασθενούς) και ετερόλογη (από τα κύτταρα συγγενούς ή άλλου δότη)
• Χημειοθεραπεία, η οποία χρησιμοποιεί αντικαρκινικά φάρμακα για να παρεμποδίσει και να σταματήσει την ανάπτυξη καρκινικών κυττάρων στο σώμα. Η χημειοθεραπεία για τις αιματολογικές κακοήθειες πολλές φορές πραγματοποιείται σε συνδυασμό με ανοσοθεραπεία και περιλαμβάνει τη χορήγηση πολλών φαρμάκων μαζί. Αυτές οι χημειοθεραπείες μπορεί επίσης να χορηγηθούν πριν από τη μεταμόσχευση αρχέγονων αιμοποιητικών κυττάρων.
• Ακτινοθεραπεία, η οποία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την καταστροφή των καρκινικών κυττάρων ή για την ανακούφιση του πόνου ή της δυσφορίας. Μπορεί επίσης να χορηγηθεί πριν από τη μεταμόσχευση αρχέγονων αιμοποιητικών κυττάρων.